Autoimmun hepatitt (AIH) er en av tre autoimmune leversykdommer. Hepatitt betyr en betennelse i levervevet. Leveren består av mange type celler. 90-95% består av hepatocytter eller levercellene. Det er i de områdene det er betennelse ved AIH, i motsetning til de andre autoimmune leversykdommene som mer rammer områdene rundt gallekanalene.
AIH er en autoimmun betennelse, altså at kroppens immunsystem av en eller annen grunn reagerer på noen av våre egne molekyler, som den helst ikke skulle gjort. Vi kan ved AIH se at en del har forskjellige antistoffer i blodet, altså molekyler som binder spesifikke proteiner. Men vi vet ikke helt hvorfor disse prosessene skulle gi denne leverbetennelsen.
Lederen i FAL i samtale med professor Johannes Hov, Rikshospitalet
Det er litt komplisert å stille diagnosen for AIH. Det er på mange måter en vanskeligere diagnose å stille enn PBC og PSC. En av de viktige tingene er leverprøvene er forhøyet, som tyder på at det er en betennelsesaktivitet. Så kan vi måle mengder av antistoffer, som kan støtte oppunder en diagnose. Disse målene er ikke så spesifikke. Vi er avhengig av å ta en vevsprøve av leveren, en leverbiopsi, og undersøke den i mikroskopet. Vi må utelukke andre leversykdommer, at det ikke er hepatittvirus eller at leveren ikke er skadet av toksiske effekter av ting vi har fått i oss (f.eks. medikamenter). Det er den samlede pakken av undersøkelser som tilsier at vi kan si at vi tror dette er autoimmun hepatitt. De fleste sykdommer har litt forskjellige varianter, er litt heterogene. Dette gjelder ikke minst AIH.
Etter diagnose er det viktig å komme i gang med prednisolonbehandling, ofte nokså høy dose, for å få kontroll på betennelsesaktiviteten. Etter at vi ser at prednisolon har effekt, så trapper man ned og starter behandling i parallell med azatioprin (f.eks. imurel). Ideene med det er at det skal kunne erstatte prednisolonen. Hvis man får slått ned betennelsesaktiviteten, så er håpet at man kan kutte helt ut prednisolon. Prednisolon har en type bivirkninger som gjør at man ikke har så lyst til å ha høye doser av det. Denne type behandling kalles ofte førstelinjebehandling for AIH.
Hvis pasienten ikke tåler medisinene for førstelinjebehandling, så har man et alternativ der det det kan gis andre medisiner, f.eks. medisiner som man ellers gir ved transplantasjon.
Det er 4-6 pasienter (ca. 4-6%) som hvert år må få levertransplantasjon på grunn av AIH. Totalt er det ca. 100 pasienter i året som får levertransplantasjon i Norge. Pasienter som må få transplantasjoner er ved ganske langtkommet sykdom, der leveren begynner å svikte. Det kan være pasienter der behandling kom i gang sent, eller der det har vært vanskelig å få god nok effekt av behandlingen.
Leveren er et viktig organ som kan påvirke nesten alle andre organer i kroppen, bare sykdommen er avansert nok.
Medisinering av AIH har litt mer bivirkningspotensiale enn f.eks. ved PBC. De rettes i større grad mot immunsystemet, enn ved PBC hvor det rettes mer mot gallens sammensetning. Men i utgangspunktet er det god behandling for mange ved AIH.
Autoimmun hepatitt (AIH) er en kronisk inflammatorisk leversykdom, kronisk hepatitt, av ukjent årsak karakterisert ved typiske celleforandringer og karakteristiske blodprøvesvar.
Type 1 eller type 2
Autoimmun hepatitt klassifiseres enten som type 1 eller type 2, der type 1 er den vanligste (ca. 80%) i Vest-Europa.
Type 1 autoimmun hepatitt
Denne formen av sykdommen forekommer over hele verden og kan ramme mennesker i alle aldre. Det er kvinner som utgjør 75% av alle tilfellene. Ved ca. 40% av tilfellene er også sykdommen forbundet med andre autoimmune sykdommer som for eksempel tarmbetennelser, leddgikt, stoffskiftesykdom eller sukkersyke (ulcerøs kolitt/cøliaki, revmatoid artritt, tyreoiditt, diabetes mellitus type 1)
Alvorlighetsgraden av sykdommen er svært varierende. Hos litt under halvparten oppleves starten av sykdommen som akutt, men anfallet er sjelden av svært alvorlig karakter. Ca. 1/4 har allerede strukturelle endringer i leveren når de blir oppmerksomme på tilstanden (skrumplever). Som regel er behandlingen virkningsfull, men sykdommen kan komme tilbake etter avsluttet behandling. Noen har behov for varig vedlikeholdsbehandling.
Type 2 autoimmun hepatitt
Også denne varianten av sykdommen finnes i hele verden, men den er sjelden i Nord-Amerika. Type 2 rammer i hovedsak barn og unge voksne. Denne varianten rammer nesten alltid kvinner (95% av tilfellene). Det er også vanlig at denne sykdommen rammer pasienten som en av flere autoimmune sykdommer.
Type 2 av sykdommer har ofte et alvorligere og raskere forløp enn type 1 av sykdommen. Det er blant annet vanligere at behandlingen av sykdommen ikke har god nok effekt ved denne varianten. Det er også vanligere at sykdommen kommer i retur etter avsluttet behandling. Nesten alle vil ha behov for langvarig vedlikeholdsbehandling.
Variant syndromer
Det finnes en rekke overlapp-, blandet eller variantsyndromer som har ganske like trekk som autoimmun hepatitt, primær biliær cirrhose (PBC) eller primær skleroserende kolangitt (PSK). Det finnes ingen entydig internasjonal enighet om håndteringen av disse tilstandene.
Diagnosen
Blodprøver er som regel ikke nok til å stille diagnosen. En må ta en celleprøve fra leveren for å kunne diagnostisere lidelsen.
Det er utarbeidet et skåresystem for å vurdere den diagnostiske sannsynligheten. Den finner du her.
Møter i Norsk pasientforening for autoimmun hepatitt
Pasienter med autoimmun hepatitt (AIH) har hatt en rekke egne uformelle møter der bl.a. overlege Svein-Oskar Frigstad har vært så vennlig å stille opp med foredrag. Her er noen av de presentasjonene som han og Atle Larsen fra Rettighetssenteret har holdt for oss tidligere:
