Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en kronisk betennelsessykdom i de store gallegangene i og utenfor leveren som også kan skyldes autoimmunitet, altså at immunforsvaret reagerer mot celler i gallegangene. Det dannes arrvev som skaper innsnevringer slik at galle hopes opp i gallegangene.
På sikt kan dette føre til fibrose og cirrhose (skrumplever) og transplantasjon av leveren blir i mange tilfeller nødvendig. Årsaken til sykdommen er ukjent, men ca 90% av de med primær skleroserende cholangitt har også kronisk tarmbetennelse, ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom.