Primær biliær cholangitt (tidligere kalt Primær biliær cirrhose), forkortet PBC, er en kronisk betennelsestilstand i de aller minste gallegangene i leveren. Sykdommen rammer oftest kvinner mellom 40 og 60 år. En del har samtidig sykdommer i andre organer som tåre- og spyttkjertler (med tørre øyne og munn), nyre, ledd, bindevev og skjoldbruskkjertel (stoffskiftesykdom).
Betennelse i og rundt de små gallegangene vil på lang sikt føre til arr og bindevevsdannelse i lever som erstatter det aktive levervevet. Dette kan føre til redusert leverfunksjon og etter hvert leversvikt (skrumplever).
Hvilke symptomer har sykdommen?
De fleste som får diagnosen primær biliær cholangitt er uten symptomer og vil forbli det i mange år. Etter hvert utvikles symptomer relatert til hindret gallefløde ut av leveren og redusert leverfunksjon. De vanligste symptomene er slapphet og kløe. En del får også mørke flekker (hyperpigmentering) og kolesterol- avleiringer (xanthelasmer) i huden, noen får gulsott. Det er økt risiko for utvikling av benskjørhet. Etter lang tids sykdom vil noen utvikle tegn på alvorlig leversvikt.
Hva forårsaker sykdommen?
Årsaken til primær biliær cholangitt er ukjent, men immunapparatet er aktivert og angriper de små gallegangene. Hva som utløser denne betennelsesprosessen er usikkert. En slik betennelse rettet mot kroppens eget vev kalles en autoimmun sykdom. I noen tilfeller kan andre organer være angrepet (se over). Primær biliær cirrhose er til en viss grad arvelig.
Hvordan stilles diagnosen?
Forhøyede leverenzymer over lengre tid, spesielt alkalisk fosfatase (ALP/Afos), slapphet og kløe fører til mistanke om kronisk leversykdom. Mitokondrieantistoff (AMA) kan påvises hos 95 % av alle pasienter med primær biliær cirrhose. Er diagnosen usikker bør det gjøres en leverbiopsi, en vevsprøve fra leveren som vurderes i mikroskop. En slik prøve kan også si noe om hvor langt sykdommen har kommet (stadieinndeling) ut fra graden av forandringer i leveren fra lette betennelsesforandringer til betydelig arrdannelse.
Hvordan behandles sykdommen?
I dag behandles PBC som oftest mest effektivt med ursodeoksykolsyre (Ursofalk) og/eller obetikolsyre (Ocaliva). Hos noen pasienter blir imidlertid leveren så påvirket av sykdommen at levertransplantasjon kan bli nødvendig.
Hvordan er forløpet?
Primær biliær cirrhose utvikler seg langsomt over mange år. Med dagens behandling med ursodeoxycholsyre er det sjelden at man utvikler alvorlig leversvikt og mange har få eller ingen symptomer. Hvem som vil utvikle alvorlig leversvikt er vanskelig å forutsi, men det vil bl.a. være avhengig av hvor tidlig sykdommen oppdages og behandlingen kommer i gang.
For de som utvikler leversvikt vil levertransplantasjon være livreddende behandling. Det er svært gode resultater for levertransplantasjon hos primær biliær cirrhose pasienter i dag.
Å leve med sykdommen
PBC pasienter kan stort sett leve helt vanlig. Man bør ha regelmessig mosjon og et variert alminnelig kosthold. Tilskudd av D-vitamin og kalk anbefales for å motvirke benskjørhet. Det anbefales å slutte å røyke og man bør ikke drikke alkohol.
Man bør også være forsiktig med Paracetamol, som er et vanlig smertestillende medikament (Paracet, Pinex osv), for ikke å utsette leveren for ekstra belastning. Man bør gå til regelmessig kontroll hos en spesialist i fordøyelsessykdommer.
PBC Guidelines – Å leve med diagnosen
The European Association for the Study of the Liver (EASL) er en stor europeisk sammenslutning med internasjonal påvirkning, dedikert til studier av lever- og leversykdom. EASL fremmer forskningssamarbeid for å hjelpe pasienter over hele verden.
Vi har laget denne veiledningen for å hjelpe pasienter diagnostisert med primær biliær cholangitt (PBC) å forstå EASLs kliniske retningslinjer for denne tilstanden, og for å vise betydningen av en strukturert, livslang og personlig tilnærming til deres omsorg.
Vi forstår at pasienter får helseinformasjon fra mange forskjellige kilder, noe som kan være forvirrende. Ved å lage denne veiledningen har vi lagt til sammenheng, beskrivelse og tolkning av EASLs kliniske retningslinjer og presenterer dem i et pasientperspektiv.
Du kan også merke en forskjell i måten EASL-retningslinjene er implementert i ditt land. Dette skyldes at retningslinjene er utformet for å tilpasses de lokale helsetjenester.
Denne veiledningen er utelukkende utarbeidet for å fokusere på de ulike aspektene ved PBC.
Produsert av Achim Kautz, Leberhilfe Projekt gUG og Stacey Jackson, Solcroft Ltd
Oversatt til norsk av Espen Bunæs for Forening for autoimmune leversykdommer
med medisinsk faglig korrektur av Åse Kjellmo
Denne veiledningen er utviklet med hjelp fra følgende organisasjoner:
Deutsche Leberhilfe e.V. Germany
The Finnish Kidney and Liver Association Finland
Forening for autoimmune leversykdommer (FAL) Norway
Hepatitis Hilfe Österreich Austria
Leberhilfe Projekt gUG Germany
Leverforeningen Denmark
Save Liver Association for Patients Macedonia
Dutch Liver Patients Association Netherlands
PBC Sverige Sweden
Rarissimas Portugal
The PBC Foundation (UK) Ltd UK
Korrektur og gjennomgang av:
ALBI France
EPAC Italy
Canadian PBC Society Canada
Canadian Liver Foundation Canada
og Prof. Marco Marzioni, Governing Board Member and Scientific Committee Member
of EASL (European Association for the Study of Liver)
Referanser
Teksten er hentet fra: Oslo Universitetssykehus